Сирингомиелия — это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга образуется одна или несколько патологических полостей (сирингсов), заполненных спинномозговой жидкостью. Эти полости постепенно увеличиваются в размерах, оказывая давление на окружающие нервные структуры, что приводит к нарушению проводимости нервных импульсов и развитию разнообразных неврологических симптомов. Чаще всего сирингомиелия поражает шейный и грудной отделы спинного мозга, но в некоторых случаях может распространяться на поясничный или продолговатый мозг (сирингобульбия). Причины заболевания могут быть врождёнными и приобретёнными. Врождённая форма часто связана с аномалиями развития нервной системы, например, мальформацией Киари, при которой мозжечок смещается в позвоночный канал. Приобретённая сирингомиелия может развиваться вследствие травм спинного мозга, опухолей, воспалительных процессов, перенесённых менингитов или арахноидитов, нарушений циркуляции спинномозговой жидкости. Механизм формирования сирингсов связан с изменением ликвородинамики — накопление жидкости в полости спинного мозга приводит к постепенному разрушению нервных волокон и глиозу. Симптоматика зависит от локализации и размеров полости. Наиболее характерными признаками являются диссоциированные расстройства чувствительности — утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной, слабость и атрофия мышц кистей, предплечий, плечевого пояса, реже — нижних конечностей, боли в спине и шее, сколиоз. При распространении процесса на продолговатый мозг могут возникать нарушения речи, глотания, дыхания. Диагностика сирингомиелии основывается на данных неврологического осмотра и МРТ спинного мозга, которая позволяет визуализировать полости, оценить их протяжённость и связь с окружающими структурами. Лечение направлено на устранение причины нарушения циркуляции ликвора и уменьшение давления на спинной мозг. При врождённых формах с аномалией Киари может проводиться декомпрессивная операция в области затылочного отверстия, при опухолях — их удаление, при посттравматических изменениях — восстановление нормального тока ликвора. В некоторых случаях выполняется дренирование сирингса или шунтирование для отвода жидкости.